男婴，6个月。因发热3d，呕吐、精神差1d入院。查体：皮肤色素深

【名词&注释】

临床表现(clinical manifestation)、脑缺氧、静脉滴注(intravenous drip)、顽固性心力衰竭(refractory heart failure)、精神状态(mental status)、酸中毒(acidosis)、单纯性(simple)、巨幼细胞贫血(megaloblastic anemia)、先天性肾上腺皮质增生症(congenital adrenal hyperplasia)、羟类固醇脱氢酶(hydroxysteroid dehydrogenase)

[单选题]男婴，6个月。因发热3d，呕吐、精神差1d入院。查体：皮肤色素深，脱水明显，阴茎较同龄儿大。测血清电解质：钠126mmol／L，钾5．8mmol／L，氯91mmol／L。明确诊断为最常见类型的先天性肾上腺皮质增生症^{(congenital adrenal hyperplasia)}。请问此病是哪个酶缺陷

A. 3-β羟类固醇脱氢酶^{(hydroxysteroid dehydrogenase)}
B. 11-β-羟化酶
C. 17-羟化酶
D. 18-羟化酶
E. 21-羟化酶

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学习资料：

[单选题]一男婴，体重7．5kg，身长66cm，头围44cm，左腕骨骨化中心2个。此婴儿可能的月龄是

A. 4个月
B. 5个月
C. 6个月
D. 8个月
E. 12个月

[单选题]1岁女婴，腹泻3日，每日6～7次。稀水便，尿量略减少。查体：皮肤弹性略差，眼窝略凹，有泪，心音有力，双肺清，腹软。血钠131mmol／L，判断其脱水性质为( )

A. 轻度等渗脱水
B. 中度等渗脱水
C. 重度等渗脱水
D. 轻度低渗脱水
E. 中度低渗脱水

[单选题]大量心包积液发生心脏压塞时，最快速解除压塞的治疗措施是

A. 大量静脉滴注激素
B. 大量静脉滴注抗生素
C. 应用大剂量利尿药
D. 心包穿刺
E. 应用血管扩张药

[多选题]法洛四联症的主要临床表现包括

A. 差异性紫绀
B. 顽固性心力衰竭
C. 杵状指
D. 脑缺氧发作
E. 蹲踞动作

[单选题]免疫球蛋白／抗体缺陷为主者，占整个原发性免疫缺陷病的

A. 80％
B. 60％
C. 50％
D. 30％
E. 10％

[单选题]婴儿在生后多长时间内不易患缺乏叶酸所致的巨幼细胞贫血^{(megaloblastic anemia)} ( )

A. 生后2个月内
B. 生后3个月内
C. 生后4个月内
D. 生后5个月内
E. 生后6个月内

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