通用版2022住院医师规培(神经内科)实战模拟每日一练(06月23日)

1. [单选题]关于肝豆状核变性发病机制的叙述不正确的有

A. 是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病
B. 为常染色体显性遗传，故常见连续多代发病家族史
C. 基因定位于13q14～21，很可能编码一种与金属转运有关的P型ATP酶
D. 90%以上的患者血清铜蓝蛋白(CP)明显减少，而肝内前铜蓝蛋白正常，所以CP合成障碍是本病最基本的遗传缺陷
E. 由于铜不能与铜结合蛋白结合，过量铜沉积于肝、脑、等组织而致病

2. [多选题]我国肝豆状核变性（WD）患者的ATP7B基因突变热点^{(hot spots of mutation)}有

A. H1069G
B. P992L
C. R778L
D. R919G
E. T935M

3. [单选题]人体实验应该得到受试者完全知情同意、并在没有任何压力和自愿的状态下进行这一原则最早出自

A. 1949年《医学伦理学日内瓦协议^{(geneva agreements)}》
B. 1964年世界医学会^{(medical association)}《尔辛基宣言》
C. 1946年《纽伦堡法典^{(nuremberg code)}》
D. 1968年世界医学会^{(medical association)}《悉尼宣言》
E. 1975年世界医学会^{(medical association)}《东京宣言》

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