男，11岁。近1个月来双膝关节经常不明原因的红、肿、疼痛，无皮

【名词&注释】

异丙醇(isopropanol)、血友病A(hemophilia a)、珠蛋白(globin)、血管性血友病(von willebrand)、纤维组织增生(fibroustissue hyperplasia)、外祖母(grandmother)、不稳定血红蛋白(unstable hemoglobin)

[填空题]男，11岁。近1个月来双膝关节经常不明原因的红、肿、疼痛，无皮肤淤点和牙龈出血现象。2天前，因剧烈活动后，右膝关节疼痛加重、肿胀明显、行走困难就诊。X线检查：右膝关节腔内有纤维组织增生和大量积液；穿刺示血性液体。患者外祖母^{(grandmother)}为血友病A患者

该患者与血管性血友病鉴别诊断时，下列试验最重要的是

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学习资料：

[多选题]变性珠蛋白小体生成试验阳性见于

A. PK酶缺乏
B. HbH病
C. HbS病
D. G-6-PD酶缺陷
E. 不稳定血红蛋白^{(unstable hemoglobin)}病

[多选题]下列哪些试验对不稳定血红蛋白^{(unstable hemoglobin)}病具有诊断价值（ ）。

A. 热变性试验
B. 变性珠蛋白小体试验
C. 异丙醇试验
D. 酸溶血试验
E. 肽链分析试验

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