患者男，54岁，因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现

【名词&注释】

渐进性(gradualness)、周围神经病(peripheral neuropathy)、肯尼迪病、滑车神经(trochlear nerve)、外展神经(abducent nerve)、脑神经(cranial nerve)、舞蹈病(chorea)、舌咽神经(glossopharyngeal nerve)、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(chronic inflammatory demyelinating poly ...)、双下肢无力

[填空题]　患者男，54岁，因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活，左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。既往体健，家族中无类似病史。神经系统查体：舌肌轻度萎缩，脑神经检查未见异常；双上肢肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力减退，腱反射减弱，双侧病理反射未引出，全身深、浅感觉正常。

诊断是(提示　血SMN gene检测：正常。血雄激素受体基因检测：第1号外显子CAG重复数为50。)

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学习资料：

[单选题]一眼球静止时处于外展位并有瞳孔扩大是哪对颅神经损伤

A. 舌咽神经^{(glossopharyngeal nerve)}
B. 外展神经
C. 面神经
D. 滑车神经
E. 动眼神经

[多选题]关于周围神经疾病，叙述错误的有

A. 一侧大脑半球病变可表现为对侧面部肌肉全部麻痹
B. 吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome）可出现双侧面瘫
C. 原发性三叉神经痛常伴有下颌偏斜
D. 坐骨神经痛可表现拉塞格征
E. 诊断慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病^{(chronic inflammatory demyelinating poly)}（CIDP）要求病程至少8周

[单选题]Huntington舞蹈病^(chorea)确诊要依靠

A. 根据发病年龄、慢性进行性舞蹈样动作、精神症状、痴呆，临床易于确诊
B. EEG检查
C. MRI检查
D. 基因检查
E. 病理检查

[单选题]关于迟发性运动障碍的叙述正确的是

A. 是一种特殊的锥体外系反应，主要见于刚刚开始服用大剂量抗精神病药的患者
B. 是一种迟发性的特应性药物反应，又称迟发性少动症
C. 主要见于长期(1年以上)服用大剂量抗精神病药物的患者，减量或停服后最易发生
D. 一般认为在长期阻断纹状体多巴胺能受体后，其反应低敏所致
E. 成人多以口面部症状突出，儿童多以肢体症状较为明显

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