单纯型遗传性大疱性表皮松解症(EBS)主要病因

【名词&注释】

基因突变(gene mutation)、肾功能(renal function)、整合素(integrin)、蛋白尿(proteinuria)、不规则(irregular)、隐匿性(concealed)、视网膜发育不全(retinal dysplasia)、.遗传性、网格蛋白(clathrin)、透明板(lamina rara)

[单选题]单纯型遗传性大疱性表皮松解症(EBS)主要病因

A. 编码角蛋白K5和K14基因突变
B. 编码角蛋白K1和K10基因突变
C. 编码板层素5三个亚基的基因突变
D. Ⅶ型胶原COL7A1基因突变
E. ⅩⅦ型胶原基因突变

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学习资料：

[单选题]镜下，黏膜被覆上皮增生，并呈实心团或窦道样长入黏膜间质内，细胞分化好，基底膜完整，应考虑为

A. 鼻息肉
B. 鼻内翻性乳头状瘤
C. 鼻硬结病
D. Wegener肉芽肿
E. 鼻腔鳞状细胞癌

[单选题]急性肾小球肾炎，作肾活检的指征是

A. 怀疑本病时
B. 大量蛋白尿时
C. 肾小球滤过率进行性下降或病情于2个月尚未见全面好转者
D. 严重高血压时
E. 大量血尿时

[单选题]关于肾髓质囊肿性病变综合征描述，错误的是( )

A. 包括髓质囊肿性病变，肾萎缩和肾、视网膜发育不全^{(retinal dysplasia)}
B. CT扫描皮髓质分界清楚
C. 病理表现为肾髓质内囊肿
D. 临床特征是隐匿性进行性肾功能不全
E. CT表现两肾缩小皮质变薄髓质有大小不等的囊肿

[单选题]关于肾盂移行细胞癌的CT表现，错误的是( )

A. 肾盂内不规则软组织密度肿块
B. 肾移行细胞癌多为乳头型，有明显强化
C. 周围有脂肪围绕
D. 常多发累及同侧输尿管及膀胱
E. 肾盂、肾盏扩张

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