患者男，18岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生

【名词&注释】

血红素(heme)、脑出血(cerebral hemorrhage)、软组织(soft tissue)、血友病A(hemophilia a)、凝血因子Ⅷ(humafac)、止血敏(ethamsylate)、血红蛋白尿(hemoglobinuria)、凝血酶原复合物(prothrombin complex concentrate)、外祖父(grandfather)

[填空题]患者男，18岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。家族史：患者外祖父^{(grandfather)}自幼易出血，死于脑出血，其他亲属无患病。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常。

若诊断为血友病A，最佳治疗药物为

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[单选题]下列哪项不是血管内溶血的特异性表现 ( )

A. 血红蛋白尿^{(hemoglobinuria)}
B. 含铁血黄素尿
C. 高铁血红素清蛋白
D. 网织红细胞增多
E. 血浆游离血红蛋白增高

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