【名词&注释】
生长激素(growth hormone)、四君子汤(shi junzhitiang)、脱支酶(debranching enzyme)、进行性肌无力、葡萄糖-6-磷酸酶(glucose-6-phosphatase)、4-葡萄糖苷酶、有助于(helpful to)、合成酶(synthase)
[填空题] 患者女,12岁,因“进行性肌无力2年余”来诊。查体:四肢肌肉明显萎缩,肌张力降低,肌力减退。经检查拟诊为糖原累积症Ⅱ型。
其发病机制主要是