青海住院医师规培(神经内科)2022年专业知识每日一练(12.28)

1. [单选题]一患者就诊神经科查体发现：做侧视运动时右侧眼球可以外展（伴有眼球震颤），左侧眼球不能内收，但两眼会聚运动正常．做头MRI发现：脑干梗死，最可能的定位诊断是

A. 右侧动眼神经麻痹
B. 核上性眼肌麻痹
C. 后核间型眼肌麻痹
D. 前核间型眼肌麻痹

2. [多选题]视觉通路中不同部位病变可引起各种视野缺损，下列哪些对应关系是正确的

A. 视交叉中部--两眼颞侧偏盲
B. 一侧视交叉侧部--一侧性鼻侧盲
C. 视束--同向偏盲
D. 视辐射的下部--对侧同向上象限盲
E. 枕叶视中枢--偏盲

3. [单选题]肝豆状核变性（WD）的遗传方式为

A. 常染色体显性遗传
B. 常染色体隐性遗传
C. X染色体显性遗传
D. X染色体隐性遗传
E. Y染色体遗传

4. [单选题]关于肝豆状核变性发病机制的叙述不正确的有

A. 是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节^{(basal ganglia)}为主的脑部变性疾病
B. 为常染色体显性遗传，故常见连续多代发病家族史
C. 基因定位于13q14～21，很可能编码一种与金属转运有关的P型ATP酶
D. 90%以上的患者血清铜蓝蛋白(CP)明显减少，而肝内前铜蓝蛋白正常，所以CP合成障碍是本病最基本的遗传缺陷
E. 由于铜不能与铜结合蛋白结合，过量铜沉积于肝、脑、等组织而致病

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