5岁男孩，反复发生肺炎，每年2～3次。平时乏力，活动后气促。胸

【名词&注释】

肺动脉(pulmonary artery)、苯丙氨酸(phenylalanine)、连续性(continuity)、苯丙酮尿症(phenylketonuria)、酪氨酸(tyrosine)、右心室(right ventricle)、肺循环血流量(pulmonary circulatoryvolume)、主动脉血流量、左心室舒张、下半身(afterlife)

[填空题] 5岁男孩，反复发生肺炎，每年2～3次。平时乏力，活动后气促。胸骨左缘第2肋间可闻及连续性机器样杂音，伴震颤，经超声心动图证实为先天性心脏病：动脉导管未闭。

此患儿系动脉导管未闭，其血流动力学的改变最主要为

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[多选题]BH4缺乏型苯丙酮尿症与下列哪些酶缺乏有关

A. 苯丙氨酸－4－羟化酶
B. 鸟苷三磷酸环化水合酶
C. 6－丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶
D. 二氢生物蝶呤还原酶
E. 酪氨酸酶

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