青海2022青海住院医师规培(神经内科)试题题库(8N)

1. [单选题]下列疾病不出现痴呆的是

A. 亚急性硬化性全脑炎^{(subacute sclerosing panencephalitis)}
B. 进行性风疹全脑炎
C. 肾上腺脑白质营养不良^{(adrenaleucodystrophy)}
D. 肌萎缩性侧索硬化
E. 进行性肌阵挛性癫

2. [单选题]关于肝豆状核变性发病机制的叙述不正确的有

A. 是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病
B. 为常染色体显性遗传，故常见连续多代发病家族史
C. 基因定位于13q14～21，很可能编码一种与金属转运有关的P型ATP酶
D. 90%以上的患者血清铜蓝蛋白(CP)明显减少，而肝内前铜蓝蛋白正常，所以CP合成障碍是本病最基本的遗传缺陷
E. 由于铜不能与铜结合蛋白结合，过量铜沉积于肝、脑、等组织而致病

3. [多选题]关于弥漫性轴索损伤的正确描述为

A. 脑的大体标本上无肉眼可见到的神经病理改变
B. 显微病理表现为神经轴索断裂
C. 颅底骨折
D. 由于脑的扭曲变形，造成脑白质广泛性轴索损伤
E. 脑震荡^{(brain concussion)}

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