患者男，54岁，因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现

【名词&注释】

雄激素(androgen)、外显子(exon)、渐进性(gradualness)、周围神经病(peripheral neuropathy)、肯尼迪病、括约肌(sphincter)、肌萎缩症(muscular atrophy)、脑神经(cranial nerve)、脊肌萎缩(spinal muscular atrophy)、双下肢无力

[填空题]　患者男，54岁，因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活，左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。既往体健，家族中无类似病史。神经系统查体：舌肌轻度萎缩，脑神经^{(cranial nerve)}检查未见异常；双上肢肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力减退，腱反射减弱，双侧病理反射未引出，全身深、浅感觉正常。

诊断是(提示　血SMN gene检测：正常。血雄激素受体基因检测：第1号外显子CAG重复数为50。)

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学习资料：

[单选题]出现颞叶钩回疝时，有定位意义的瞳孔变化是

A. 患侧瞳孔逐渐扩大
B. 患侧瞳孔逐渐缩小
C. 双侧瞳孔散大
D. 双侧瞳孔缩小
E. 双侧瞳孔大小多变

[单选题]临床多见的颅裂为

A. 囊性颅裂
B. 隐性颅裂
C. 露脑颅裂
D. 多发颅裂
E. 颅裂合并脊柱裂

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