【名词&注释】
肝硬化(liver cirrhosis)、医务人员(medical staff)、遗传性(hereditary)、退行性变(degeneration)、基底节(basal ganglia)
[单选题]关于肝豆状核变性发病机制的叙述不正确的有
A. 是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节(basal ganglia)为主的脑部变性疾病
B. 为常染色体显性遗传,故常见连续多代发病家族史
C. 基因定位于13q14~21,很可能编码一种与金属转运有关的P型ATP酶
D. 90%以上的患者血清铜蓝蛋白(CP)明显减少,而肝内前铜蓝蛋白正常,所以CP合成障碍是本病最基本的遗传缺陷
E. 由于铜不能与铜结合蛋白结合,过量铜沉积于肝、脑、等组织而致病