2023年河北河北住院医师规培(神经内科)往年考试试题(6L)

1. [单选题]关于肝豆状核变性发病机制的叙述不正确的有

A. 是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病
B. 为常染色体显性遗传，故常见连续多代发病家族史
C. 基因定位于13q14～21，很可能编码一种与金属转运有关的P型ATP酶
D. 90%以上的患者血清铜蓝蛋白(CP)明显减少，而肝内前铜蓝蛋白正常，所以CP合成障碍是本病最基本的遗传缺陷
E. 由于铜不能与铜结合蛋白结合，过量铜沉积于肝、脑、等组织而致病

2. [多选题]高度提示进行性核上性麻痹的症状和体征包括

A. 自主神经功能障碍^{(autonomic dysfunction)}
B. 早期跌倒
C. 单侧肌张力增高
D. 下视不能
E. 行走不稳

3. [单选题]心功不全并发心房扑动最好的治疗是

A. 地西泮
B. 奎尼丁
C. 利多卡因
D. 快速洋地黄制剂^(digitalis)
E. 心得安

4. [单选题]《医疗机构管理条例》规定的医疗机构执业规则与《执业医师法》^{(the licensed physician law)}规定的医师执业规则有许多相同或相似的内容，下列各项只在《医疗机构管理条例》中有规定的是

A. 按登记注册的范围开展诊疗活动
B. 对危重患者应立即抢救
C. 发生重大灾害、事故、疾病流行等情况时，必须服从卫生行政部门调遣
D. 必须承担卫生行政部门委托的支援农村、指导基层医疗卫生工作等任务
E. 对传染病、精神病、职业病等特殊患者，应按国家有关法律、法规的规定办理

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