男患，17岁，病史：今晨起床后感四肢无力，下肢为甚，下午症状加

【名词&注释】

尿失禁(urinary incontinence)、脑电图(eeg)、呼吸困难(dyspnea)、吞咽困难(dysphagia)、帕金森综合征(parkinsonian syndrome)、四肢无力(lamenitis)、多发性周围神经病(multiple peripheral neuropathy)、肌电图检查(electromyogram examination)、动作性震颤(action tremor)、共济失调综合征(ataxia syndrome)

[单选题]男患，17岁，病史：今晨起床后感四肢无力，下肢为甚，下午症状加重，四肢不能活动并且出现呼吸困难及吞咽困难，病前2周有上呼吸道感染史。查体：饮水呛咳，咽反射消失，四肢肌力0级，肌张力减低，各腱反射(-)，感觉无障碍，双侧Babinski征(-)，二便尚能自控。请问何时进行什么项目检查对该病最有诊断意义

A. 即行肌电图检查^{(electromyogram examination)}
B. 即行脑脊液检查
C. 即查血沉，血常规
D. 即查脑电图
E. 10天后查脑脊液

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学习资料：

[单选题]以下哪条不是脑死亡的诊断标准

A. 无自主活动
B. 脊髓反射消失
C. 脑干反射消失
D. 自主呼吸停止
E. 无脑电活动

[单选题]坐骨神经痛最具特征性的体征

A. Kernig征
B. Lasegue征
C. Brudzinski征
D. Babinski征
E. Romberg征

[单选题]女，70岁。右下肢疼痛、乏力半年，睡眠叶不减轻，伴间歇性跛行。首选神经阻滞方法是：

A. 腰大肌间隙阻滞
B. 蛛网膜下隙阻滞
C. 梗膜外阻滞
D. 腰交感神经阻滞
E. 坐骨神经阻滞

[单选题]患者男，50岁。右手持筷不灵活，渐出现右手“虎口”萎缩，无麻木或疼痛； 萎缩渐向前臂、上臂发展，同时下肢出现痉挛性瘫痪。其最可能的诊断是 （ ）

A. 脑梗死
B. 颈椎病
C. 脊髓肿瘤
D. 运动神经元病
E. 纹状体-黑质变性

[单选题]关于脆性X-震颤共济失调综合征^{(ataxia syndrome)}（FXTAS），叙述正确的是

A. 多在20～50岁发病，表现意向性或动作性震颤^{(action tremor)}，步态或肢体共济失调，很少伴认知衰退
B. 女性多于男性
C. 是FMR1基因40～60次的中间突变导致
D. 可表现为帕金森综合征、自主神经障碍（尿失禁、阳痿等）和多发性周围神经病^{(multiple peripheral neuropathy)}
E. 脆性X综合征导致FMR1的RNA获得了一种毒性功能，而FXTAS导致FMR1功能丧失

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