患者男，6岁，因“上楼困难1年”来诊。查体：双下肢无力，近端为

【名词&注释】

肝硬化(liver cirrhosis)、管理条例、遗传性(hereditary)、基底节(basal ganglia)、麻醉药品和精神药品管理、肌纤维肥大(hypertrophy selected)、不可能(impossible)、腓肠肌肥大、双下肢无力

[填空题]　患者男，6岁，因“上楼困难1年”来诊。查体：双下肢无力，近端为主，腓肠肌肥大。

肌肉活检不可能^(impossible)见到

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学习资料：

[单选题]关于肝豆状核变性发病机制的叙述不正确的有

A. 是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病
B. 为常染色体显性遗传，故常见连续多代发病家族史
C. 基因定位于13q14～21，很可能编码一种与金属转运有关的P型ATP酶
D. 90%以上的患者血清铜蓝蛋白(CP)明显减少，而肝内前铜蓝蛋白正常，所以CP合成障碍是本病最基本的遗传缺陷
E. 由于铜不能与铜结合蛋白结合，过量铜沉积于肝、脑、等组织而致病

[单选题]舌象的胃气主要表现在

A. 舌色的变化
B. 舌体的运动
C. 舌质的变化
D. 舌苔的生长情况
E. 舌色和舌体运动

[单选题]《麻醉药品和精神药品管理条例》正式实施的时间是

A. 2003年10月1日
B. 2004年11月1日
C. 2005年10月1日
D. 2005年11月1日
E. 2006年11月1日

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