宁夏住院医师规培(神经内科)2022考前模拟考试137

1. [单选题]有关步态障碍的描述，哪项是错误的

A. 小脑蚓部病变，病人行走时步基宽，且倾跌方向不定
B. "剪刀步态"见于双侧脊髓丘脑束病变
C. 摇摆步态见于进行性肌营养不良症
D. 跨阈步态是由于腓骨肌及胫骨前肌肉群麻痹，造成足背屈曲无力

2. [单选题]留取脑脊液进行细胞学分析时，一般取

A. 第一管
B. 第二管
C. 第三管
D. 第一管、第三管混合
E. 哪管都行

3. [单选题]一眼球静止时处于外展位并有瞳孔扩大是哪对颅神经损伤

A. 舌咽神经^{(glossopharyngeal nerve)}
B. 外展神经^{(abducent nerve)}
C. 面神经
D. 滑车神经
E. 动眼神经

4. [单选题]继发性三叉神经痛^{(secondary trigeminal neuralgia)}与原发性三叉神经痛的主要鉴别点是前者

A. 发病年龄较轻
B. 疼痛较剧烈
C. 病程较长
D. 有神经系统阳性体征
E. 药物疗效较差

5. [单选题]关于肌营养不良症的遗传方式，下面哪项是错误的

A. DMD为X连锁隐性遗传
B. BMD为X连锁隐性遗传
C. 面肩肱型肌营养不良症为常染色体显性遗传
D. 肢带型肌营养不良症为常染色体隐性遗传
E. 强直性肌营养不良症^{(mytonic muscular dystrophy)}为常染色体隐性遗传

6. [单选题]关于肝豆状核变性发病机制的叙述不正确的有

A. 是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病
B. 为常染色体显性遗传，故常见连续多代发病家族史
C. 基因定位于13q14～21，很可能编码一种与金属转运有关的P型ATP酶
D. 90%以上的患者血清铜蓝蛋白(CP)明显减少，而肝内前铜蓝蛋白正常，所以CP合成障碍是本病最基本的遗传缺陷
E. 由于铜不能与铜结合蛋白结合，过量铜沉积于肝、脑、等组织而致病

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