住院医师规培(儿科)试题答案+解析(07.09)

1. [单选题]下列关于急性小脑共济失调^{(cerebellar ataxia)}说法，正确的是

A. 最多见于6～8岁儿童
B. 主要表现为步态蹒跚、意向性震颤语言障碍
C. 常见眼震、意向性震颤、肌张力增高
D. 头颅MRI检查见显著的小脑水肿
E. 预后较差，常遗留神经系统后遗症^{(residual neurologic sequelae)}

2. [单选题]生后16h女婴，反复惊厥已4h，抽搐时手腕内屈，足踝直伸，抽搐停止神志即正常，一般状况可。血钙1．5mmol／L(6mg／dl)。心电图：QT时间>0．19s。X线胸片：胸腺影缺如。

A. X-连锁无丙种球蛋白血症
B. 婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
C. 胸腺发育不全
D. 共济失调性毛细血管扩张症^{(ataxia telangiectasia)}
E. 普通变异型免疫缺陷病(CVID)

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