患者男，62岁。自34岁开始持物细微手抖，休息后可好转，故患者并

【名词&注释】

静脉滴注(intravenous drip)、中老年(midaged)、精神异常(psychosis)、吞咽困难(dysphagia)、特发性面神经麻痹(idiopathic facial paralysis)、动脉炎(arteritis)、兄弟姐妹(brother and sister)、无症状(asymptomatic)、记忆减退(hypomnesis)、常染色体隐性遗传疾病

[填空题]患者男，62岁。自34岁开始持物细微手抖，休息后可好转，故患者并未在意。35岁时手抖幅度增大，以致不能正常工作，伴有情绪激动，记忆减退^(hypomnesis)，注意力不集中。在当地医院就诊，体检发现角膜K-F环，口齿不清，头部抖动明显，双上肢平举见大幅震颤，行走尚可，但一字步不稳；CT发现双侧基底节区及小脑可疑略低密度病灶；腹部超声提示肝弥漫性病变，脾肿大。拟诊肝豆状核变性。予BAL静脉滴注治疗，同时使用苯海索改善症状。2周后震颤有缓解，给予青霉胺口服治疗，症状继续改善。42岁时出现癫痫全面性发作，予卡马西平治疗，后每3～4个月发作1次。青霉胺一直未停，现750mg/d。系统回顾：患者有高血压病史；5岁时发现氨基转移酶一过性升高，予中药保肝治疗好转；13岁出现过血尿；平时偶有发作性关节疼痛，每年2～3次，服用镇痛药能缓解。此次就诊查体：口齿仍不清，但已无震颤。

系统回顾及家族史中与本病有关的是( )

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学习资料：

[多选题]关于特发性面神经麻痹的表述哪项是错误的

A. 多慢性起病
B. 多数患者难以完全恢复
C. Bell征阳性
D. 双侧受累
E. 多伴吞咽困难

[多选题]颞动脉炎的诊断标准包括

A. 中老年起病，女性多见
B. 一侧或两侧颞部疼痛，颞动脉有触痛、搏动减弱或消失
C. 视力障碍，发热和贫血
D. 病程持续2周以上
E. 血沉增快，C反应蛋白和碱性磷酸酶水平增高

[多选题]坐骨神经痛可能出现下列哪些体征

A. 腰椎棘突旁可有压痛
B. 直腿抬高试验(+)
C. 踝反射减弱或消失
D. 膝腱反射消失
E. 沿坐骨神经通路压痛(+)

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