患者，男，20岁，主因皮肤黄染、贫血2天入院，血象：HGB62g/L，R

【名词&注释】

原发性(primary)、遗传学(genetics)、食管静脉曲张(esophageal varices)、红细胞(erythrocyte)、遗传性(hereditary)、静脉曲张破裂(variceal)、骨髓纤维化症(myelofibrosis)

[填空题]患者，男，20岁，主因皮肤黄染、贫血2天入院，血象：HGB62g/L，Ret10％，球形红细胞25％。

提示：该患者诊断为先天性疾病 提问：最可能的遗传学异常为

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学习资料：

[多选题]原发性骨髓纤维化症^{(myelofibrosis)}采用脾切除的指征是

A. 无法控制的溶血
B. 并发食管静脉曲张破裂^(variceal)出血
C. 年老体弱者
D. 有脾大或脾梗死引起的压迫和疼痛症状，患者难以忍受
E. 年轻体壮者

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