2023年宁夏宁夏住院医师规培(神经内科)冲刺密卷答案解析(03.09)

1. [单选题]与进行性风疹全脑炎临床表现不符的是

A. 常在20多岁发病
B. 小脑性共济失调^{(cerebellar ataxia)}明显
C. 可有锥体束损伤表现
D. 明显的头痛、发热和颈强直
E. 癫儿和肌阵挛可不明显

2. [单选题]关于肝豆状核变性发病机制的叙述不正确的有

A. 是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节^{(basal ganglia)}为主的脑部变性疾病
B. 为常染色体显性遗传，故常见连续多代发病家族史
C. 基因定位于13q14～21，很可能编码一种与金属转运有关的P型ATP酶
D. 90%以上的患者血清铜蓝蛋白(CP)明显减少，而肝内前铜蓝蛋白正常，所以CP合成障碍是本病最基本的遗传缺陷
E. 由于铜不能与铜结合蛋白结合，过量铜沉积于肝、脑、等组织而致病

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