• [多选题]血红素合成过程包括以下哪些步骤 ( )
  • 正确答案 :ABCD
  • ALA的生成

    卟胆原的生成

    尿卟啉原和粪卟啉原的生成

    血红素的生成

  • 解析:血红素的合成过程(1)δ-氨基-γ-酮戊酸(ALA)的生成:在线粒体内,甘氨酸和琥珀酰CoA在ALA合成酶催化下,缩合生成ALA。此反应需要磷酸呲哆醛作为辅酶,ALA合成酶是血红素合成的限速酶。(2)卟胆原的生成:ALA生成后扩散到胞浆,两分子ALA在ALA脱水酶作用下,脱水缩合生成一分子卟胆原(PBG)(3)尿卟啉原Ⅲ及粪卟啉原Ⅲ的生成:在胞浆四分子卟胆原在卟胆原脱氨酶和尿卟啉原Ⅲ同合酶协同催化下,脱氨缩合成尿卟啉原Ⅲ,再经尿卟啉原脱羧酶作用生成粪卟啉原Ⅲ(4)血红素的生成:粪卟啉原Ⅲ经扩散重新进入线粒体。在粪卟啉原氧化脱羧酶催化下,生成原卟啉原Ⅸ,再经氧化酶作用,生成原卟啉Ⅸ。后者和Fe卜在血红素合成酶催化下,生成血红素。血红素由线粒体转入胞浆与珠蛋白结合成血红蛋白。

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