正确答案: ABCDEH
主要是饮食疗法,开始治疗的年龄愈小,效果愈好。 低苯丙氨酸饮食 苯丙氨酸需要量,4岁以上约10~30mg/(kg·d) 维持血中苯丙氨酸浓度在2~10mg/dl为宜。 饮食控制至少需持续到青春期以后 L-DOPA主要用于BH4缺乏型PKU
题目:男孩3岁。生后4个月可见表情呆滞、易激惹,不能抬头,反复惊厥发作。2岁开始出现呕吐,喂养困难。现小儿智力明显落后,毛发棕黄,皮肤白嫩,尿为霉臭味,尿三氯化铁试验出现绿色。
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[多选题]关于小儿急性肠套叠,以下哪些不正确
病因为先天性幽门肌间神经节数量增加
80%患儿大于2岁
营养不良儿多见
继发性占95%
解析:医学上,一段肠管套入邻近的肠腔内称为肠套叠。急性肠套叠多发生在4~10个月儿童,慢性肠套叠多发生在较大儿童和成人间。小儿肠套叠多与肠功能絮乱有关,上呼吸道感染有可能累及回盲部,增加该病发生的机会。当遇有幼儿哭闹、呕吐,伴有果酱色大便时应高度怀疑肠套叠的可能。早期行水压灌肠既有诊断意义,又有治疗效果。当水压灌肠无效时不可强行加大水压,以免引起肠破裂,造成腹腔污染。超过48小时或有腹膜刺激症状时均提示有肠绞窄的可能,都应行手术治疗。较大儿童肠套叠往往与肠息肉及肠道其他器质性病变有关,且病情可有起伏,一经诊断,多以手术治疗为主。
[单选题]尊重患者的疾病认知权需要一定的前提,即
不加重患者的心理负担和影响治疗效果