正确答案: E

21-羟化酶

题目：男婴，6个月。因发热3d，呕吐、精神差1d入院。查体：皮肤色素深，脱水明显，阴茎较同龄儿大。测血清电解质：钠126mmol／L，钾5．8mmol／L，氯91mmol／L。明确诊断为最常见类型的先天性肾上腺皮质增生症。请问此病是哪个酶缺陷

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学习资料的答案和解析：

[单选题]一男婴，体重7．5kg，身长66cm，头围44cm，左腕骨骨化中心2个。此婴儿可能的月龄是

6个月

[单选题]1岁女婴，腹泻3日，每日6～7次。稀水便，尿量略减少。查体：皮肤弹性略差，眼窝略凹，有泪，心音有力，双肺清，腹软。血钠131mmol／L，判断其脱水性质为( )

轻度等渗脱水

解析：轻度脱水表现为：精神状态无明显改变，失水比例占体重的5％以下，皮肤弹性稍差，口腔黏膜稍干燥，眼窝前囟稍凹陷，有泪，尿量略减少，无周围循环衰竭及酸中毒表现。水和电解质丢失大致相同则多引起等渗性脱水，精神萎靡，口渴明显，皮肤弹性稍差，血压低，血钠130~150mmol／L。

[单选题]大量心包积液发生心脏压塞时，最快速解除压塞的治疗措施是

心包穿刺

[多选题]法洛四联症的主要临床表现包括

杵状指

脑缺氧发作

蹲踞动作

解析：法洛四联症肺动脉口狭窄导致右室后负荷加重，但与单纯性肺动脉狭窄不同，由于法洛四联症存在室间隔缺损和主动脉骑跨，右室的血流可通过这些通道进入左室和主动脉，即右室不会进行性扩大，因此一般不会发生顽固性心力衰竭，差异性紫绀是动脉导管未闭的表现。

[单选题]免疫球蛋白／抗体缺陷为主者，占整个原发性免疫缺陷病的

50％

[单选题]婴儿在生后多长时间内不易患缺乏叶酸所致的巨幼细胞贫血 ( )

生后4个月内