正确答案: ABCDEH

主要是饮食疗法，开始治疗的年龄愈小，效果愈好。 低苯丙氨酸饮食 苯丙氨酸需要量，4岁以上约10～30mg／(kg·d) 维持血中苯丙氨酸浓度在2～10mg／dl为宜。 饮食控制至少需持续到青春期以后 L-DOPA主要用于BH4缺乏型PKU

题目：男孩3岁。生后4个月可见表情呆滞、易激惹，不能抬头，反复惊厥发作。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现小儿智力明显落后，毛发棕黄，皮肤白嫩，尿为霉臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。

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[单选题]引起手足搐搦的血钙水平为

1．75～1．88mmol／L(7～7．5mg／dl)

[单选题]结核性脑膜炎鞘内注射用药最主要适应证是

结脑晚期，伴椎管阻塞者

[单选题]男孩，18个月。4d前发热、流涕、咳嗽，今晨发现前额及耳后有浅红色斑丘疹，两眼泪汪汪，球结膜充血，口腔黏膜粗糙，精神不振，肺呼吸音粗。其诊断最可能是

麻疹

[单选题]关于颅内高压征，错误的是

发生枕骨大孔疝时，一定先发生小脑幕切迹疝