[多选题]关于儿童良性癫痫伴有中央颞区棘波,叙述正确的有( )
正确答案 :ABCDE
具有遗传背景
5~10岁发病
不影响智力发育
发作多出现在睡眠中
青春期有自我缓解的趋势
[多选题]共济失调毛细血管扩张症的临床表现包括
正确答案 :ABCDE
婴儿期出现的进行性共济失调
球结膜处的毛细血管扩张
患儿极易发生呼吸道感染,并且迁延不愈
有伴发肿瘤的倾向
可见侏儒症、性腺发育不良、胸腺不发育
解析:神经系统症状
AT的首发症状为小脑性共济失调,婴儿期即出现,之后进行性加重。开始时主要影响躯干,走路时步态摇晃特别明显、步基很宽,继而上肢出现意向性震颤。小脑性构音障碍出现早而重,肌张力低下,闭目难立征阳性,指鼻不准,快复轮替试验笨拙。
其他神经系统症状还包括:
①锥体外系受损亦很明显。多数患儿较早出现舞蹈样动作、手足徐动、肌张力障碍、面具脸,但常被突出的小脑症状所掩盖。随着年龄的增长,锥体外系症状变得越来越明显;
②特征性眼球运动障碍,即眼球主动向两侧同向运动,常伴有仰头、眨眼和头的摆动、转颈等代偿动作;
③青春期后可出现脊髓损害表现,如深感觉缺失,病理反射阳性,但后者发生率较低;
④周围神经病变,如腱反射减弱或消失,感觉缺失,肌无力;
⑤成人后可出现肢体远端肌肉萎缩、无力和肌束颤动;
⑥约33%患儿出现智能缺陷,身体发育迟滞,表现为智力、身高体重明显低于同龄儿。[1]
皮肤改变
毛细血管扩张是另一突出的特征,多发生于3~6岁,最先出现于球结膜的暴露部分,在接近角膜处渐消失。其他易暴露的或易受刺激的部位,如眼睑、鼻梁、面颊、外耳、颈部、锁骨上部、肘窝、腋窝、胸窝、胭窝等部位,随着年龄的增长,亦常出现该皮肤血管征,然而该类毛细血管扩张很少引起出血。皮肤和毛发的早老性改变亦为明显的表现,如皮下脂肪减少或消失,皮肤菲薄、干燥,面部皮肤常萎缩而紧贴面骨,出现中度硬皮病样面部表情,还有不规则的色素沉着或色素脱失,部分病人有牛奶咖啡色斑,头发失去光泽、变灰黄、干燥易脱发。慢性脂溢性睑缘炎和脂溢性皮炎也常见。[1]
呼吸道感染
由于细胞和体液免疫缺陷,特别是缺乏分泌型IgA、IgE,患儿最易发生各种程度不一的呼吸道感染,是本病的另一常见而突出的表现。经常复发的急性鼻炎、副鼻窦炎、气管炎和肺炎,可导致肺部广泛纤维化,肺功能不全及杵状指(趾)。感染迁延不愈,抗生素疗效较差。[1]
伴发肿瘤倾向
约半数病例伴发肿瘤,最多见为恶性淋巴瘤,其次为淋巴细胞白血病,再次为颅内胶质瘤。据统计患者患肿瘤的风险性较同龄正常组高1200倍。多数在20岁以前发病,少数可延迟至中年。原因可能是免疫缺陷、染色体不稳定性和对电离辐射线的敏感性。ATM基因杂合子携带者有患癌症(特别是乳腺癌)的高风险性。等。骨骼畸形较少见,晚期可出现脊柱后侧凸。少数并发心脏疾患或糖耐量异常。故选ABCDE
[多选题]神经系统副肿瘤综合征包括
正确答案 :ABCDE
小脑变性
边缘叶脑炎
脑脊髓炎
副肿瘤性斜视眼阵挛-肌阵挛(POM)
亚急性感觉神经元病
解析:神经系统副肿瘤综合征(PNS),是发生在某些恶性肿瘤患者体内,在未出现肿瘤转移的情况下,即已产生影响远隔的自身器官而引起功能障碍的疾病。包括1.副肿瘤脊髓炎(包括浮肿瘤性边缘叶性脑炎、副肿瘤性脑干炎、副肿瘤性脊髓炎)2.亚急性小脑变性3.斜视性阵挛-肌阵挛4.亚急性坏死性脊髓病5.亚急性运动神经元病6.亚急性感觉神经元病7.Lambert-Eaton综合症。故选ABCDE。
[多选题]关于基底动脉尖综合征正确的是
正确答案 :ABCDE
累及小脑上动脉和大脑后动脉
可出现一个半综合征
皮质盲或偏盲
严重记忆障碍
无明显运动感觉障碍
[多选题]Weber综合征不出现
正确答案 :ABC
病灶侧舌下神经瘫
病灶侧面神经瘫
病灶侧外展神经瘫
解析:一侧中脑大脑脚脚底损害可出现大脑脚综合征(Weber syndrome),损伤动眼神经和锥体束,又称动眼神经交叉瘫,是指中脑腹侧部,即大脑脚内侧出现病灶,损害了同侧动眼神经与位于脚底中部3/5的锥体束,而出现的动眼神经麻痹与偏瘫同时存在的一种特殊症候群。该病会出现病灶侧动眼神经瘫痪和对侧肢体上运动神经元瘫痪。不会出现ABC三项。
[多选题]下列药物可用于雷诺病血管痉挛期治疗的有
正确答案 :ABD
妥拉唑啉
罂粟碱
尼莫地平
[多选题]能杀灭细菌芽胞的方法有
正确答案 :ACDE
煮沸法
高压蒸汽灭菌法
间歇蒸汽灭菌法
干热灭菌法
[单选题]下列选项中,不属于臌胀的主要特征的是( )
正确答案 :B
四肢枯黄
[多选题]诊断闭经最有意义的有( )
正确答案 :CDE
女子年逾16岁月经尚未来潮
月经来潮后又中断6个月以上者
月经来潮后又中断自身之月经周期3个周期以上未来潮者
[多选题]月经先后无定期临床常见证型有( )
正确答案 :ADE
肾气不足
脾气虚弱
肝气郁滞
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