正确答案: B

苯丙氨酸羟化酶先天缺陷

题目：患儿，男，2岁。以怕陌生人、不爱讲话就诊。查体：头发稀疏，色黄，皮肤发白，目光呆滞，表情木然，认知能力差，神经反射弱，体液及尿液均有较强的鼠臭气味。病史：家族中无类似患者，父母均健康，非近亲婚配，母亲孕期无异常。患儿出生时正常，无窒息，无癫痫发生。检验：血苯丙氨酸28mg／L，尿三氯化铁、二硝基苯肼实验均强阳性。

解析：2.该患儿的症状符合苯丙酮尿症的临床表现，该病属常染色体隐性遗传，病因为肝内苯丙氨酸羟化酶先天缺陷。治疗时膳食应严格限制苯丙氨酸的摄入，普通乳类、蛋类、瘦肉类、干豆类和豆腐制品等苯丙氨酸含量高，要禁用或少用，米、面含量也高，故主食用麦淀粉、山药、土豆粉等替代。

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学习资料的答案和解析：

[多选题]低温条件下人群营养与膳食需求是

脂肪供给的能量占总能量的35%～40%

糖类供给的能量占总能量的50%

蛋白质供给的能量占总能量的15%

维生素需要量增加30%～50%

[单选题]健康咨询原则不包括

权限责问

解析：(1)健康咨询：是一个有健康需求的个体（通常是患者）与一个能提供支持和鼓励的个体（通常是医生）接触，通过讨论使有需求的个体获得自信并找到解决健康问题办法的过程，它是临床场所尤其是初级卫生保健场所帮助个体及家庭改变不良行为最常用的一种健康教育方式。(2)健康咨询的基本模式（"5A模式"）：是由医务人员在临床场所为患者提供健康咨询的五个基本的步骤：①评估（ask／assess，以病情、知识、技能、自信心为主）；②劝告（advise，指提供有关健康危害的相关信息，行为改变的益处等）；③达成共识（agree，指根据患者的兴趣、能力共同设定一个改善健康／行为的目标）；④协助(assist，为患者找出行动可能遇到的障碍，帮助确定正确的策略、解决问题的技巧及获得社会支持）；⑤安排随访（arrange，指明确随访的时间、方式与行动计划），最终通过患者自己的行动计划，达到既定的目标。(3)健康咨询的原则：①建立友好关系；②鉴定需求；③移情；④调动参与；⑤保守秘密；⑥尽量提供信息和资源。

[单选题]医学伦理学原则中的最高层次是

全心全意为人民身心健康服务