[多选题]Wilson病的临床诊断标准包括
正确答案 :ABCDE
肝病史或肝病征
锥体外系症状
血清铜蓝蛋白显著降低或肝铜增高
角膜K-F环
阳性家族史
解析:肝豆状核变性诊断标准:家族遗传史:父母是近亲婚配、同胞有HLD患者或死于原因不明的肝病者。缓慢进行性震颤、肌僵直、构语障碍等锥体外系症状、体征或/及肝症状;肉眼或裂隙灯证实有K-F环;血清铜蓝蛋白<200mg/L或铜氧化酶<0.2OD。
5.尿铜>1.6μmol/24h。
肝铜>250μg/g(干重)。故选ABCDE。
[多选题]儿童型重症肌无力分为
正确答案 :AD
新生儿型
先天性肌无力
[多选题]脊髓亚急性联合变性的临床特点是
正确答案 :ABCD
多为中年发病,亚急性或慢性起病
常伴贫血或胃肠道疾病
常见深感觉障碍、感觉性共济失调及手套袜套型感觉障碍
可见锥体束征,下肢常重于上肢
解析:在神经症状出现前,多数患者出现贫血表现,部分胃酸缺乏患者合并轻度或严重贫血,出现倦怠、无力、心慌、头昏、腹泻、轻微舌炎及水肿等,部分患者神经症状可早于贫血。伴胃肠道疾病时患者食欲减退、便秘或腹泻、黏膜苍白等。神经症状常表现手指及足趾对称的感觉异常,如刺痛、麻木及灼烧感,呈持续性,下肢较重,感觉异常可向上延伸至躯干,肢端感觉客观查体多正常,少数患者有对称的手套、袜套样感觉减退。脊髓后索受损逐渐出现肢体动作笨拙、易跌倒、走路踩棉感、闭目或在黑暗中行走困难。查体可见双下肢音叉振动觉及关节位置觉减退或消失、走路不稳、步态蹒跚、步基增宽、Romberg征阳性等。部分患者屈颈时出现由脊背向下肢放射针刺感(Lhermitte征)。运动障碍通常较感觉障碍出现晚,双下肢可呈不完全性痉挛性截瘫,查体可见双下肢无力、肌张力增高、腱反射亢进及病理征阳性。如周围神经病变较重时,则表现为肌张力减低、腱反射减弱,但病理征常为阳性。尿失禁等括约肌功能障碍出现较晚。故选ABCD。
[单选题]小儿惊风多见( )
正确答案 :C
眉间、鼻柱、唇周发青
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