[多选题]下列哪些检查可诊断肝豆状核变性 ( )

正确答案 ：ABCD

角膜色素环(K-F环)

血清铜蓝蛋白低于200mg/L

每天尿铜排泄量大于100μg

肝活检每千克：干燥肝铜定量超过400μg

解析：角膜K—F环常随神经系统症状出现，是本病特有的体征。正常小儿为血清铜蓝蛋白200—400mg／L(或血清氧化酶测定为0．25～0.49O.D)；患儿通常低于200mg／L(或<0．25O.D)甚至在50mg／L以下。但有5％的患儿正常或在正常低限。正常小儿尿铜低于40ug／24小时；患儿明显增高，常达100—1000ug／24小时。正常人肝含铜量多在20ug／g(干重)以下，患儿可高达200～3000ug／g(干重)。因此选项ABCD正确。

[多选题]小儿急淋白血病诱导治疗的原则正确的是

正确答案 ：BCD

应大剂量、联合用药

VPLD方案（长春新碱，泼尼松，左旋门冬酰胺酶，柔红霉素）是治疗的标准方案

一般须经3～4个疗程

解析：急淋白血病诱导治疗是患儿能否长期无病生存的关键。DNR、L-ASP对治疗急淋白血病至关重要。

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