正确答案: D

缺乏酸性α-l,4-葡萄糖苷酶

题目：　患者女，12岁，因“进行性肌无力2年余”来诊。查体：四肢肌肉明显萎缩，肌张力降低，肌力减退。经检查拟诊为糖原累积症Ⅱ型。

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[单选题]纠正酸中毒时所需补碱量为

碱丢失×0．3体重

[单选题]测定胰岛B细胞功能的主要目的是

指导治疗

解析：测定胰岛B细胞功能的目的主要是根据胰岛素分泌量决定是否使用胰岛素。而糖尿病的诊断主要依靠血糖测定；本实验可作为糖尿病分型的参考，但主要依靠相关抗体测定（ICA、GAD－Ab等）决定分型。此外高糖毒性、高脂毒性均抑制胰岛功能，糖尿病病程久也可导致胰岛功能衰竭。

[多选题]对心的系统连属，描述正确的是（ ）

心在志为喜

心在体合脉

心在窍为舌

心在液为汗